Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта - С1 инхибитор.
Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:
„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.
Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.
Заболяването се проявява на различна възраст
Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти. Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.
„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.
Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта
През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.
Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.
„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток. Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.
Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.
При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи – плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.
Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение
Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.
Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.
Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!
Днес предаването е в Шесто основно училище в София, темата е за достъпността в извънучебно време на училищните дворове , а първи гости са Мая Цанева от сдружение Безопасни детски площадки и Диана Андреева, експерт образование, Национална Мрежа за Децата: Мая Цанева : "Имаме нужда от повече добри примери и положително мислене - това, което е..
Павел Златаров е концертмайстор на Софийската филхармония. Но същевременно е първа цигулка в квартет Филхармоника , който вече няколко години представя своите добре обмислени и задълбочено представени програми пред публиката. В състава на квартета са още Милена Златарова (водачка на виолите в СФ), Ана Иванова, която е помощник - концертмайстор и..
Разговорите са с архитект Татяна Митова. В продължение на 21 години, тя ръководи архитектурно студио “Ами”. То е създадено през 1996 година, като частна практика от архитект Любомир Митов - племенник на инж. Стоян Митов. Продължаваме с Кристиан Ваклинов - председател на „Гражданско сдружение за теснолинейката“, което безвъзмездно поддържа дома-музей..
Петър Кърджилов намира доказателства за първа кинопрожекция в България само година след премиерата на братя Люмиер в Париж. За първа прожекция говорят вестници от началото на декември 1896. Тя е в х-л Македония, след това има прожекция и в кафене "България", и в "Славянска беседа". Кои са първите "киносалони", какви интерсни професии е имало около тях,..
Девойката пада жертва на чувствата си към владетеля Една от най-романтичните народни песни „Биляна платно белеше“ е съхранена от братя Миладинови. А Димитър Талев, позовавайки се на реални исторически източници в трилогията „Самуил“, разкрива коя е девойката от любовната балада. Тя е дъщерята на богомила Дамян, на която българският цар отдава..
Национален ден на благотворителността – интервю с Емануела Иванова от TimeHeroes : "За 12 години над 3000 кампании са се регистрирали в сайта ни, над 97000 души са дарявали време и ценни вещи. Благотворителността е страхотна - доброволчеството е нейно продължение. На ежедневна база не е трудно. Проверяваме всяка организация в платформата...
Докоменталният филм „ INDIA. A Roadtrip Diary ”. От забързаните улици на базара Чаури в Делхи до деликатната тишина на индийската пустиня Тар, визуалният дневник на Мартин Граховски от едномесечно пътуване заедно с Петър Тухчиев ще ви отведе по пътешествието на една от най-оживените страни в света, разказано чрез комбинация цветни и черно-бели..
Разкъсана облачност
Ясно